Schwere einer Hämolyse

Wie schwer die Hämolyse sich entwickelt ist medikament- und dosisabhängig. Das letztere gilt auch für Saubohnen und vereinzelte chemische Substanzen, die ebenfalls als Noxen wirksam werden können. Das Spektrum reicht von leichteren hämolytischen Schüben (die z.T. nicht entdeckt werden, weil die Kinder sich schnell erholen) bis hin zu transfusionsbedürftigen hämolytischen Krisen, die mehrfach in unserer Klinik beobachtet wurden.

Nach einer Noxe treten die ersten klinischen Erscheinungen nach 1-3 Tagen auf. Blässe und Abgeschlagenheit manchmal in Kombination mit Abdominal- und/oder Rückenschmerzen sind die dominierenden Symptome. In der Regel treten keine Leber oder Milzschwellung auf, welches als differentialdiagnostischer Hinweise gelten kann. 

Rote Blutkörperchen, die sich im Blutgefäß bewegen. / Red blood cells moving in blood vessels with depth of field.

Hämoglobinwert von größter Bedeutung

Für den praktischen Arzt ist der Hämoglobinwert von größter Bedeutung für die weitere Entscheidung, ob ambulant oder stationär vorgegangen wird, wobei ein Hb-Grenzwert von 7.5 g/dl als richtungsweisend gilt. Die Retikulozyten sind in der Regel massiv vermehrt. Eine Erhöhung der Laktat-Dehydrogenase, sowie ein herabgesetztes Haptoglobin, sind als Hämolyseindikatoren typisch. Im Blutbild können Heinz-Innenkörper der Erythrozyten nachgewiesen werden. Je nach Schweregrad der Hämolyse entwickelt sich ein Ikterus, wobei sich der Urin entsprechend verfärbt; eine Hämoglobinurie ist ebenfalls möglich, eventuell mit herabgesetzter Nierenfunktion als Folge. In den schwersten Fällen ist mit einem letalen Ausgang zu rechnen.