Hohe Prävalenz

Die Bedeutung des G-6-PD-Mangels liegt in der hohen Prävalenz (s.u.) und in dem allgemein häufigen Einsatz von Medikamenten, die bei diesem Zustand sich hämolyseinduzierend auswirken können. Die Anwendung dieser Präparate (s. Liste unten) bedarf somit einer diagnostischen Absicherung, denn bei Nichtbeachtung der Gegenanzeige entsteht ein erhöhtes Risiko, welches ein bedrohliches Ausmaß für den Patienten annehmen kann. Der hohe Anteil an Patienten mit G-6-PD-Mangel im stationären Krankengut mit hämolytischer Anämie ist seit vielen Jahren aus dem Aus- und Inland bekannt. Die medizinische Bedeutung des G-6-PD-Mangels wird aufgrund vorliegender Dokumentation von der WHO entsprechend vertreten. Das hämolytische Geschehen gilt in vereinzelten Fällen als lebensbedrohlich und die Gegenanzeige “Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel” ist bei den potentiell gefährlichen Medikamenten somit gut begründet.

Rechtzeitige Diagnose ist wichtig

Deshalb ist es wichtig, einen G-6-PD-Mangel rechtzeitig zu diagnostizieren, denn wenn der Patient erst schwer erkrankt ist und eine hochdosierte medikamentöse Behandlung erforderlich wird, kann diese Kombination sich zusätzlich sehr nachteilig auswirken, wie z.B. dies bei septischer Temperatur und Novalginbehandlung beobachtet wurde (letaler Ausgang). Nach dem letzten Stand können mehr als 100 verschiedene pharmazeutische Präparate, die in deutschen Apotheken erhältlich sind, hämolyseinduzierend wirken und von diesen wiederum 49 zu schwersten Hämolysen führen.

Behandlung gegen Malaria

Eine Behandlung gegen Malaria hat sich bei bestehendem G-6-PD-Mangel als sehr riskant herausgestellt. Nach Behandlung mit Chlorochin (und zeitweise Primaquine) sind schwerste hämolytische Krisen mit darauffolgender chronischer Niereninsuffizienz beschrieben worden. Das Risiko einer Nebenwirkung wird durch die weit verbreitete Therapieresistenz (hochdosierte Behandlung erforderlich) und durch die häufig bei Reisenden angewandte Malaria-Prophylaxe in diesem Zusammenhang erhöht.

Volle Ausprägung häufig bei männlichem Geschlecht

Ein G-6-PD-Mangel mit voller Ausprägung wird häufig beim männlichen Geschlecht gefunden (Prävalenz in Deutschland: 0,14 – 0,37 %, in einigen Ländern des Mittelmeergebietes, Afrikas und Asiens: 3,0 – 35,0%). Mit klinischen Folgeerscheinungen in Form von verlängertem Neugeborenenikterus und durch Medikamente, oder durch anderen Substanzen induzierter hämolytischer Anämie muß bei etwa 25 % der defizienten Personen gerechnet werden. Auch bei fieberhaften Infekten und im Zustand der diabetischen Azidose können hämolytische Schübe entstehen.

Hilfreich wäre ein flächendeckendes Neugeborenenscreening auf G-6-PD-Mangel. Unterschiedliche Auffassungen sind in der bisherigen Diskussion vertreten, wobei u.A. die Hürde des Kostenfaktors überwunden werden muss.

Neugeborenenscreening

Hilfreich wäre ein flächendeckendes Neugeborenenscreening auf G-6-PD-Mangel. Unterschiedliche Auffassungen sind in der bisherigen Diskussion vertreten, wobei u.A. die Hürde des Kostenfaktors überwunden werden muss.